Fibrosi polmonare: riconosciuta ancora con troppo ritardo


come il rumore del velcro quando si apre la chiusura a strappo di una giacca a vento o di uno zaino: basterebbe mettere un fonendoscopio sulla schiena del paziente e verificare se compare questo crepito per sospettare, in almeno l’80 per cento dei casi, la presenza di una rara malattia del polmone: la fibrosi idiopatica polmonare (in sigla Ipf). Che ha una prognosi piuttosto brutta o, almeno, cos stato finora. Alzi la mano chi la conosce e anche chi, fra i medici, la sospetta quando un paziente (di solito oltre i sessant’anni) si presenta con tosse secca e persistente, difficolt di respiro e dita cosiddette a bacchetta di tamburo, cio allargate all’estremit. Questa scarsa conoscenza fa s che la fibrosi idiopatica polmonare venga diagnosticata in ritardo: in media, dopo due anni dalla sua insorgenza. E proprio qui sta il problema, perch la patologia, lasciata a s, progredisce rapidamente.

La diagnosi

In passato, forse, queste latenze non modificavano molto la prognosi perch le terapie erano poche ed empiriche. Oggi per lo scenario cambiato. Grazie alla disponibilit di nuovi farmaci e dei programmi di sensibilizzazione, portati avanti dagli pneumologi e dalle associazioni di pazienti la Fibrosi polmonare idiopatica, finora misconosciuta e sommersa, sta emergendo. In Gran Bretagna, per fare un esempio, dopo la pubblicazione delle linee-guida per i medici di medicina generale relative al suo trattamento, le diagnosi sono aumentate del 30 per cento: un tipico caso in cui una malattia sembra in aumento, ma in realt solo meglio diagnosticata.

In Italia

Stiamo, comunque, parlando di una patologia rara visto che, secondo le stime, colpisce tre milioni di persone in tutto il mondo. La situazione in Italia? Difficile dirlo — ha commentato Luca Richeldi, direttore della Pneumologia all’ospedale Gemelli di Roma, in occasione dell’ultimo congresso dell’Ers, l’European Respiratory Society a Parigi—. Ci sono dati ancora disomogenei fra le diverse Regioni: in alcune esiste un unico centro dove indirizzare i pazienti, in altre, come la Puglia, qualsiasi medico pu prescrivere i farmaci oggi disponibili. Si stima, comunque, che ne soffrano fra le 26 e le 32 persone ogni centomila abitanti. Ma prima di arrivare alle terapie vale la pena puntualizzare qualcosa in pi sulla malattia.

I sintomi e gli esami

Quando un paziente si presenta al medico (soprattutto di medicina generale, ndr) con sintomi, appunto, come mancanza di respiro, tosse persistente e magari riacutizzazioni con tosse pi insistente e produzione di muco, dovute a infezioni sovrapposte — ha ricordato a Toby Maher, pneumologo dell’Imperial College di Londra — il medico dovrebbe farsi venire il dubbio e pensare anche alla fibrosi polmonare primitiva. Come confermare il sospetto diagnostico? Non con una radiografia del torace, ma con una Tac, una tomografia del polmone ad alta risoluzione, che pu vedere l’aspetto del polmone “a vetro smerigliato”, tipico della malattia.

Le cause

E a proposito di cause, Richeldi aggiunge: una malattia che riconosce una componente genetica. Esiste anche una familiarit nel 10-15 per cento dei casi. A questa situazione predisponente si sovrappongono poi i fattori ambientali, come il fumo di sigaretta, il pi importante, o l’inquinamento. Tutti questi elementi fanno s che certe fibre del tessuto polmonare producano in grandi quantit una sostanza chiamata collagene che va a irrigidire il polmone: in pratica si assiste a un suo invecchiamento precoce. Il risultato che gli scambi di ossigeno e anidride carbonica diventano sempre pi difficili.

Le terapie

Fino a poco tempo fa i malati potevano sperare di sopravvivere tre, quattro anni o poco pi. E le terapie potevano contare soltanto sugli immunosoppressori (che deprimono il sistema immunitario) o sul cortisone (perch si pensava che ci fosse di base un’infiammazione), ma tutti somministrati off label cio al di fuori di indicazione validate da studi clinici e sulla somministrazione di ossigeno, accompagnata da programmi di riabilitazione. Oggi si voltato pagina, grazie ai nuovi composti, come il nintedanib. Si tratta di un inibitore di enzimi del gruppo delle tirosina chinasi che hanno a che fare con l’attivit dei fibroblasti — precisa Richieldi —. E uno studio, chiamato Inpulsis, presentato a Parigi e pubblicato sulla rivista Lancet Respiratory Medicine dimostra che l’effetto di questo farmaco nel rallentare la progressione della malattia (e nel migliorare le capacit respiratorie) persiste oltre i quattro anni. In altre parole — aggiunge Richieldi — si registra una riduzione della progressione della malattia del 50 per cento. Rimane da valutare quanto questo si traduca in un aumento della sopravvivenza. In ogni caso il messaggio quello di somministrarli il prima possibile per avere i migliori benefici. Ecco l’importanza della diagnosi precoce. Il nintedanib pu comportare diarrea, ma ha il vantaggio di essere somministrato in sole due pillole al giorno e di essere sicuro anche per un uso a lungo termine. L’altro farmaco disponibile il pirfenidone, che prevede la somministrazione di nove pillole al giorno e provoca nausea e fotosensibilit. La scelta dipende anche dalle caratteristiche del paziente conclude Richieldi.

17 gennaio 2019 (modifica il 18 gennaio 2019 | 09:06)

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Autore dell'articolo: admin